XLP nedir?

Duncan Sendromu olarak da bilinen X’e bağlı lenfoproliferatif sendrom (XLP) sadece erkekleri etkileyen ölümcül bir hastalıktır. Bugüne kadar tüm dünyada 100 aile ve 400’ü aşkın erkek çocuğa XLP teşhisi konmuştur. Ancak, hasta olan ve henüz teşhisi konulmamış birçok kişinin daha bulunması muhtemeldir.

Semptomlar neler?

XLP’nin, lenf bezlerinin şişmesiyle tanımlanan, öpüşme hastalığı olarak adlandırılan glandular fever, bir çeşit kan kanseri olan lenfoma, bağışıklık sisteminin enfeksiyonlara karşı savaşamaması ve bazen aşırı kansızlık olmak üzere çeşitli semptomları vardır. Tedavi görmemiş hastaların % 70’inde sağ kalım 10 yaşa kadardır. Hastalığın nedeni 1998 gibi yakın bir zamanda bulunduğundan, hastalık hakkında öğrenilecek hala çok fazla şey var.

Tedavi nedir?

Düzenli olarak uygulanan antiviral (virüslerin etkisini engelleyen) ilaçlar, immünoglobülin terapi ya da steroitler, bu semptomlardan korunmanın en iyi yolu olmakla beraber hastalığa kesin bir çözüm sağlamazlar. Bugün bilinen tek çözüm hastanın hatalı bağışıklık sistemini yenileyecek olan kemik iliği naklidir.

Ancak, genetikteki gelişmeler göz önüne alındığında çok yakın bir gelecekte etkin bir çözümün bulunması son derece muhtemeldir.