엡스타인바 바이러스 (EBV)는 전염성 단핵구증, 혹은 짧게 모노 (mono) 혹은 선열로도 알려진 바 있습니다. 엡스타인바 바이러스는 바이러스의 한 종류로서 포진 바이러스과의 한 종류입니다. 엡스타인바 바이러스는 림프절을 붓게 하는 감염 병입니다. 림프절은 립프액을 포함하고, 이는 면역 체계의 한 부분을 구성하며, 림프절이 부어 있을 때는 목, 겨드랑이 혹은 사타구니의 혹처럼 느껴집니다.
증상을 나타내는 선열에 걸리는 보통 나이는 약 10세에서 35세 사이입니다. 잠복기 (바이러스에 노출된 시간과 증상을 나타내는 시간 사이의 기간)은 33일에서 49일입니다.
엡스타인바 바이러스는 감염 병으로서 가족과 친구들에게 전해 질 수 있습니다. 이는 엡스타인바 바이러스를 가지고 있으나 증상을 나타내지 않은 개인과 감염이 되지 않은 개인 사이의 친밀한 접속에 의해 감염이 될 수 있습니다. 단지 작은 숫자의 개인만이 (5%) 전체 증상을 보이는 감염된 개인과의 접촉에 의해서 바이러스를 갖게 됩니다. 이 바이러스는 아주 드물게 기침이나 재채기를 통한 환경적인 근원에 의해 전달이 됩니다.
엡스타인바 바이러스는 타액에 의해 보통 전달이 되고, 가장 일반적으로 키스 등의 친밀한 접촉에 의해 전달이 됩니다.
엡스타인바 바이러스 감염의 증상은 다음을 포함합니다:
면역 체계의 한 부분인 비장이 현저하게 부을 수 있으며 통증을 일으킬 수 있습니다. 이 장기는 복부의 왼쪽 갈비뼈 아래에 있습니다.
간단한 혈액 검사가 감염의 정도를 보여줄 수 있습니다.
엡스타인바 바이러스는 보통 인구에서 흔한 바이러스입니다. XLP를 가지고 있는 남성에서는, XLP 유전자, SH2D1A/DSHP/SAP에 돌연변이(착오)가 생깁니다. 이 유전자는 엡스타인바 바이러스 감염에 대한 면역 반응을 통제하는 역할을 하며 SAP 단백질을 만드는 데 쓰입니다. 엡스타인바 바이러스를 가지고 있는 남성에서는 B 세포에 자리를 잡고 있는 엡스타인바 바이러스에 의해 생기는 세포독성 T 세포의 증식의 통제가 실패하게 됩니다. 결과적으로, XLP를 가지고 있는 남성에서는 엡스타인바 바이러스에 노출이 되었을 때 목숨을 위협할 수 있는 증상을 초래할 수도 있는 것입니다. 환자는 림프절의 부어오름 (목 혹은 사타구니의 샘), 인후통, 열, 심한 간염 등을 경험하게 됩니다. 엡스타인바 바이러스의 감염 후에는 몇몇의 환자는 재생 불량성 빈혈 (모든 혈액 세포 유형의 낮은 레벨) 및 저감마글로불린(혈증 혈류 상의 낮은 정도의 항체)을 일으킬 수도 있습니다. 심한 증상이 나타나는 이유는 병이 있는 면역체계는 정상 개인의 면역체계가 하는 듯이 엡스타인바 바이러스를 효과적으로 다룰 수 없기 때문이며, 이는 심한 선열 및 임파종을 포함합니다.
XLP를 가지고 있는 남성이 높은 레벨의 엡스타인바 바이러스를 가지고 있는 것으로 진단이 되었을 시, 선택되는 치료 방법은 항체-생성 백혈구(B 세포)를 제거하는 리툭시맙 (Rituximab)의 투여입니다. 이 치료 방법은 XLP에 걸린 여러 남아의 치료에 성공적으로 나타난 바가 있으며 이 치료는 골수 이식 전 그리고 후에 사용이 될 수 있습니다.
골수 이식은 XLP환자에게 건강한 T 세포를 제공하는 방법입니다. 이 T 세포는 엡스타인바 바이러스를 싸울 수 있으나 골수 이식 후 처음 몇 달 동안에는 이 T 세포의 숫자가 아주 낮고, 엡스타인바 바이러스에 의해 감염된 B 세포의 수는 높을 수 있습니다. 이 위험한 균형은 B 세포 쪽으로 기울 수 있으며 따라서 회복 기간 동에 엡스타인바 바이러스 임파종이 생길 수도 있습니다. 이 문제는 세포 독성 T 림프구를 제공함으로써 해결이 될 수 있습니다. 이는 골수 기증자의 엡스타인바 바이러스에 감염이 된 B 세포를 죽일 수 있는 T 세포를 많은 숫자로 증식을 하는 과정을 포함하며 이는 특별 실험실에서 12주 정도 소요가 됩니다. T 세포는 엡스타인바 바이러스는 인식할 수 있으며 보통 환자의 조직을 손상시키지 않는 지에 대한 시험을 거칩니다. 이 과정을 마친 후에야 이는 환자에게 주입이 됩니다. T 세포는 아주 특정적인 효과를 가지고 있으며 아주 적은 부작용을 일으키며 엡스타인바 바이러스에 대한 면역성을 제공합니다.
세포 독성 T 세포 (CTL로도 알려져 있는)는 백혈구의 한 종류인 T 림프구의 하위 그룹에 속하며 이는 감염이 된 세포의 죽음을 초래하는 능력을 가지고 있습니다. 바꾸어 말하면, 이들은 바이러스에 의해 혹은 다른 병원체에 의해 감염이 된 혹은 제대로 작동하지 않는 혹은 손상된 세포들을 죽입니다.
임파종은 조직의 비정상 종양으로서 이는 백혈구의 한 종류인 림프구의 비정상 증식에 의해 생성이 됩니다.
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