Qu'est-ce que le syndrome lymphoprolifératif lié au chromosome X?
Le syndrome lymphoprolifératif lié au chromosome X (XLP), aussi connu sous le nom de syndrome de Duncan, est une maladie rare et toujours fatale qui n'affecte que les garçons. À ce jour seulement environ 100 familles et plus de 400 garçons ont été diagnostiqués dans le monde entier. Toutefois, il est probable qu'il existe beaucoup d'autres cas où le diagnostic correct n'a pas été fait.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes du syndrome XLP sont nombreux et peuvent inclure fièvre glandulaire (mononucléose) sévère, cancer du sang (lymphome), l'incapacité de combattre les infections et parfois anémie sévère. 70% des individus souffrant de ce syndrome meurent à l'âge de 10 ans sans aucun traitement. La cause de cette maladie n'a été découverte qu'en 1998 et par conséquent il y a encore beaucoup à apprendre.
Quel est le remède?
La meilleure " prévention " est l'administration régulière d'anti-viraux, la thérapie d'immoglobuline ou les stéroïdes. Toutefois, ces derniers n'offrent pas une guérison. Aujourd'hui le seul remède possible est une greffe de moelle osseuse, c'est à dire remplacer le système immunitaire défectueux. Cependant, grâce aux progrès en génétique, nous sommes peut-être maintenant à quelques années d'un remède potentiel.